POEMS综合征是一种罕见的单克隆性浆细胞疾病,与其他浆细胞疾病不同的是,它通常累及多个器官、系统,可表现为瘫痪、胸腹腔积液、肝脾肿大或肺动脉高压,因此常被误诊为神经系统、内分泌系统等其他相关疾病。
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POEMS综合征是一种罕见的单克隆性浆细胞疾病,与其他浆细胞疾病不同的是,它通常累及多个器官、系统,可表现为瘫痪、胸腹腔积液、肝脾肿大或肺动脉高压,因此常被误诊为神经系统、内分泌系统等其他相关疾病。随访中,患者从临床起病到疾病确诊通常需要花费1年以上的时间,其生活质量受到严重影响。因此早期识别POEMS综合征成为一项挑战,需要神经科、内科乃至皮肤科医师的共同努力,提高对该病的认识和鉴别能力。
周教授介绍说,“我们中心完成的一项前瞻性、单中心的II期临床试验表明,来那度胺联合地塞米松可以有效控制POEMS综合征的进展,并使更多患者有希望进入自体造血干细胞移植阶段。我们在相关方面已有10余年的经验积累,因此收集了迄今为止全球最大的POEMS综合征病例样本。在本次ASH会议上进行了口头报告,并受到国际同行的广泛关注。”
在问及治疗效果时,周教授表示,“在这方面我们也有一定的突破:患者神经系统症状的缓解率在90%以上,血液系统缓解率超过70%,血清血管内皮生长因子(VEGF)反应达80%,胸、腹腔积液的改善率在80%~90%,起效时间大多在2~3个月。”
周教授最后总结道:“目前POEMS综合征在国际上尚无公认的治疗和疗效评价方面的标准。我们的工作有望对上述两方面标准的制定起到决定性的指导作用。”
POEMS综合征诊断标准的制定者、美国梅奥诊所Dispenzieri教授对此项研究进行了高度评价,并当即表示希望联合周教授和法国的研究者,在未来的1年时间内提出POEMS综合征诊断的新标准,尤其是制定疗效判断标准,以填补这方面的空白。
专家简介:
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周道斌,教授,博士生导师,现任北京协和医院血液内科副主任。1987年毕业于华西医科大学,1992年获中国协和医科大学医学博士学位。1998-2000年在美国加利福尼亚大学洛杉矶分校进行博士后工作。擅长于血液系统肿瘤(白血病、骨髓瘤和淋巴瘤等),自体及异基因造血干细胞移植。担任北京医学会血液分会副主任委员,中华医学会血液分会委员,中华医学会医学细胞生物学分会第三届委员会委员和中国免疫学会血液免疫专业委员会秘书,还担任《基础医学与临床》、《国外医学-移植与血液净化分册》和《中华临床营养杂志》等多本杂志的编委。